Horrorfilmek sokasága, adrenalin zuhatag, csöpögő vér mindenhol. Fehér bőr, fokhagyma, félelmetes fogak. A vámpírok számos alkotót megihlettek és olyan közkedvelt filmek szörnyszülötteivé váltak, mint a Vámpírnaplók, az Alkonyat és még sorolhatnánk hosszasan.  Egy unott elme kreálmányai ők, vagy nagyon is létezők, a társadalom kivetettjei? Lehetnek a szörnynek kinéző lények egy még szörnyűbb betegség áldozatai? Mi a közös Drakulában és a Stuart-családban? Gyere most velem, kutassunk közösen a porfíria, avagy a vámpírság betegsége után. 

Sokszor az emberek a megmagyarázhatatlan dolgokat a természetfeletti, szörnyeteg címkékkel ruházzák fel-talán így könnyebben elfogadhatóvá válnak? Azonban az esetek többségében egy-egy furcsaság mögött nagyon is egy megmagyarázható jelenség áll, például egy betegség. 

Porfíria egy titokzatos betegség?

A porfíria a porphyria szóból származik, amely jelentése bíbor, hiszen a beteg vizelete bíborvörös színt vehet fel. A porfíria egy olyan betegségcsoport, amely a hemoglobin felépítését érinti. A hemoglobin leegyszerűsítve a vér egyik fontos alkotóeleme, amely a vörösvértestben található, oxigént szállít és a szén-dioxid leadásában is részt vesz. Két fő része van a hem és a globin. Fontos, hogy mind a két része tökéletesen működjön ahhoz, hogy ne legyen hiba a gépezetben. A porfíria során hiba csúszik ebbe a gépezetbe. A hem kialakulásának folyamata sérül, így hemoglobin sem termelődik úgy, ahogy kellene. A hem a májban és a csontvelőben termelődik, 8 enzim segítségével és amennyiben bármelyik enzim is sérül vagy hiányzik, akkor a hem bioszintézise kárt szenved. A betegség öröklődik, de nem biztos, hogy meg is mutatkozik a következő generációban. Általában szükség van kiváltó tényezőkre, úgy, mint a stressz, az elégtelen táplálkozás, a túlzott alkoholfogyasztás, és valamilyen hormonkezelés stb.  

Hogyan függ össze a kór a vámpírokkal?

A tünetek nagyon sokfélék lehetnek épp ezért nagy kihívás klinikai diagnózist felállítani. A porfíria betegségcsoportjába több típus is tartozik, attól függően, hogy hol található (máj vagy a vörösvértestek) a hibás enzim. A különböző porfíriákat eltérő tünetek jellemzik, kialakulhat fényérzékenység, vörös vizelet (Akinek pedig véres a vizelete az biztos, hogy vért ivott, ugye?), hányás, hasi fájdalmak. Sőt akár még idegkárosodás is felléphet, amely súlyos mentális zavarokat, hallucinációkat vagy epilepsziás rohamokat is indukálhat. A fényérzékenység következtében a beteg elkerüli a nappali életet, és az éjszakai életet választja. Beteges küllem, sápadt arcszín és karikás szemek színesíthetik a palettát. Továbbá előfordulhat, hogy ínysorvadás alakul ki, amely a szemfogakat félelmetes módon tudja a szemeink elé tárni. Mi a helyzet a fokhagymával? Nos, ez is beilleszthető a betegség képébe. A fokhagyma olyan alkotóelemekből áll, amelyek fokozhatják a betegség tüneteit, így célszerű azt kerülni. A fentebbi leírás akár a rettegett Drakula gróf külleme is lehetne ugye? Pedig ezek „csak” a betegség lehetséges tünetei…

Az biztos, hogy III. György Stuart-házi uralkodó ebben szenvedett és talán a híres erdélyi Drakula gróf is valójában ennek a betegségnek az áldozata volt?

Források:

• Bélügyek (2018). dr. Giuilia Enders, Park Könyvkiadó
• Korszerű orvosi diagnosztika és terápia (2007). McPhee S, J, Papadakis M., A., Melania Kft.
• https://www.webbeteg.hu/cikkek/hematologiai_betegseg/1891/egy-ritka-betegseg-a-porfiria
• https://www.hazipatika.com/napi_egeszseg/kronikus_panaszok/cikkek/a_kiraly_betegsege/20110309114530

Tóth-Kuthy Betti